Ist die Bauanleitung für Proteine (mRNA) defekt, werden in den Ribosomen nutzlose Proteine hergestellt. Ohne Qualitätskontrolle reichern sich diese an und verklumpen. [weniger]
Synthese fehlerhafter Proteinketten führt zur Bildung toxischer Aggregate. Egal ob bei Alzheimer oder der Huntingtonkrankheit - Proteinverklumpungen gelten als eine Ursache für das Sterben von Nervenzellen. Forscher vom Max-Planck-Institut für Biochemie in Martinsried haben jetzt einen zellulären Mechanismus entschlüsselt, der das Entstehen der Verklumpungen erklärt. Verloren gegangene Stoppsignale bei der Proteinproduktion führen fälschlicherweise zu langen Lysinketten am Ende der Proteine. So wird das Ribosom, die Proteinfabrik, verstopft. Gesunde Zellen erkennen blockierte Ribosome und bauen nutzlose Proteine zügig ab. Funktioniert die notwendige Qualitätskontrolle nicht, reichern sich fehlerhafte Proteine an und verklumpen zu toxischen Aggregaten.
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