Qualitätskontrolle für fehlerhafte Proteine: Versagt sie, können sich Proteine, die für die Mitochondrien bestimmt sind, zu toxischen Aggregaten anreichern und die Mitochondrien schädigen. [weniger]
Wissenschaftler entdecken Abbauweg für Proteine, der fehlerhafte Proteine zur Qualitätskontrolle in die Mitochondrien leitet. Ein gemeinsames Merkmal neurodegenerativer Erkrankungen wie Alzheimer, Parkinson oder der Huntington-Krankheit sind Ablagerungen verklumpter Proteine in den Nervenzellen. Wie Wissenschaftler des Max-Planck-Instituts für Biochemie und der Ludwig-Maximilians-Universität München jetzt berichten, produzieren auch gesunde Zellen kontinuierlich verklumpungsanfällige Proteine. Grund dafür sind reaktive Sauerstoffspezies, die bei der zellulären Energiegewinnung entstehen. Werden die fehlerhaften Proteine nicht rasch abgebaut, reichern sich Proteinverklumpungen vorwiegend in den Mitochondrien, den Kraftwerken der Zelle, an. Dort blockieren sie letztendlich die Energieproduktion. Damit Zellen toxische Aggregate beseitigen können, haben sie eine ausgeklügelte Proteinqualitätskontrolle entwickelt.
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