Eine Fehlfunktion der Primärzilie (rechts) führt zur Abgabe von kleinen extrazellulären Vesikeln (EV) anstelle großer Vesikel, wie es bei funktionierenden Zilien der Fall ist (links)
Eine Fehlfunktion der Primärzilie ( rechts ) führt zur Abgabe von kleinen extrazellulären Vesikeln (EV) anstelle großer Vesikel, wie es bei funktionierenden Zilien der Fall ist ( links ) - Neue Studie zeigt am Bardet-Biedl-Syndrom, wie fehlerhafte Zilien Signale versenden, die Defekte an Organen und Geweben verstärken Weltweit leidet einer unter tausend Menschen unter Ziliendefekten. Zu den Symptomen gehören Augenleiden, Gehörverlust, Adipositas, Nierenleiden, geistige Defizite und viele andere, teils schwerwiegende Erkrankungen, die auch gleichzeitig auftreten können. Bisher stehen keine Therapien zur Verfügung und die Behandlung beschränkt sich auf die Kontrolle der Symptome wie etwa eine Nierentransplantation. "Wir wissen erst seit etwa zwanzig Jahren, welche wichtige Rolle die Primärzilien spielen. Ihre Fehlfunktion führt zu einer Reihe von Erbkrankheiten, die als Ziliopathien bezeichnet werden", erklärt Helen May-Simera von der Johannes Gutenberg-Universität Mainz (JGU). Die Biochemikerin forscht über das Bardet-Biedl-Syndrom (BBS), die schwerwiegendste Ziliopathie. Neue Ergebnisse ihrer Arbeitsgruppe zeigen, wie Signale von fehlerhaften Zilien zu der Erkrankung beitragen.
TO READ THIS ARTICLE, CREATE YOUR ACCOUNT
And extend your reading, free of charge and with no commitment.
